Articles

behandeling van palatale Myoclonus met Botulinetoxine injectie

Abstract

palatale myoclonus is een zeldzame oorzaak van pulsatiele tinnitus bij patiënten die zich presenteren aan het KNO-bureau. Ritmische onvrijwillige samentrekkingen van de palatale spieren produceren de pulsatile tinnitus bij deze patiënten. De behandeling van deze goedaardige maar verontrustende voorwaarde met anxiolytics, anti-epileptica, en chirurgie is grotendeels niet succesvol geweest. Enkele onderzoekers hebben veelbelovende resultaten behaald met botulinum toxine injectie in de palatale spieren. We presenteren een patiënt met palatale myoclonus die faalde bij een conservatieve behandeling met anxiolytica. Unilaterale injectie van botulinum toxine in haar tensor veli palatini spier onder elektromyografische begeleiding opgelost pulsatiele tinnitus in haar ipsilaterale oor en ontmaskerde pulsatiele tinnitus in het contralaterale oor. Een nieuwe methode voor het volgen van voorbijgaande postinjectiesymptomen met behulp van een dagboek wordt gepresenteerd in deze studie. De dosis botulinetoxine moet worden getitreerd om bij elke individuele patiënt optimale resultaten te bereiken, analoog aan de titraties voor krampachtige dysfonie. Kennis van de tijdelijke aanvang van bijwerkingen na injectie en symptomatische verlichting kunnen artsen helpen bij dosistitratie en controle. We presenteren suggesties voor het titreren van de botulinum toxine dosis tot optimale niveaus. Een overzicht van de literatuur over het gebruik van botulinetoxine voor palatale myoclonus en enkele veel voorkomende complicaties worden besproken.

1. Inleiding

palatale myoclonus is een zeldzame oorzaak van pulsatile tinnitus bij patiënten die zich presenteren aan de otolaryngologiekliniek . Ritmische onvrijwillige samentrekking van palatale spieren produceert de pulsatile tinnitus bij deze patiënten. Twee varianten worden beschreven in de literatuur, een “symptomatische vorm” van palatale myoclonus die te wijten is aan hersenstam of cerebellaire laesies en een “essentiële vorm” die in isolatie optreedt en geen bekende intracraniale pathologie geassocieerd met het .

onderzoekswerk voor palatale myoclonus omvat audiometrische studies om ziekten in het Midden-en binnenoor vast te stellen, samen met magnetic resonance imaging van de hersenen. Eerdere behandelingen van deze goedaardige maar verontrustende aandoening met anxiolytica, anticonvulsiva, en chirurgie zijn grotendeels mislukt. Het maskeren van witte ruis is ook geprobeerd en heeft geresulteerd in een bescheiden symptomatische verlichting .

weinig onderzoekers hebben het gebruik van botulinetoxine injectie in de palatale spieren beschreven voor de behandeling van palatale myoclonus . Botulinetoxine wordt geïnjecteerd in de tensor veli palatini en/of de levator veli palatini spieren. Clostridium botulinum toxine is een eiwit dat de afgifte van acetylcholine uit de presynaptische zenuwuiteinden remt, waardoor in wezen lokale “chemische denervatie.”Accidentele systemische injectie is goed gedocumenteerd en is fataal. Het effect van botulinetoxine houdt 2 tot 28 dagen aan, wat leidt tot zwakte en atrofie van de geïnjecteerde spieren .

er zijn weinig kleine series gevallen geweest die het succes en de bijwerkingen van het injecteren van botulinetoxine voor de behandeling van palatale myoclonus documenteerden. Sommige bijwerkingen omvatten hypernasaliteit, velofaryngeale insufficiëntie (VPI) die tot nasofaryngeale regurgitatie leiden, dysfagie, en behoefte aan herhaalde injecties. De bijwerkingen worden geminimaliseerd door elektromyografische richtlijnen te gebruiken om het gebied met de hoogste myoclonische activiteit te injecteren en de geïnjecteerde toxinedosis te optimaliseren om gewenste effecten met minimale of geen toxiciteit te verkrijgen. Analoog aan de behandeling met botulinetoxine bij krampachtige dysfonie, moet de optimale dosis voor elke individuele patiënt worden bepaald.

2. Casusbeschrijving en methoden

een 36-jarige vrouw klaagde het afgelopen jaar voortdurend over een geluid vergelijkbaar met “bubbling water” en “popping bubble wraps” in haar linkeroor. Ze beschreef de pulsatiele tinnitus asynchroon met haar pols. Ze was bedroefd door gebrek aan slaap als gevolg van het constante lawaai. Ze ontkende gehoorverlies, hoofdpijn, duizeligheid, otalgie of otorrhea. Ze had geen verleden van akoestisch trauma, voorafgaande otologische operaties, of otitis media. Ze had geen behandeling geprobeerd om haar oorsuizen te verlichten. Ze nam loratadine voor haar seizoensallergieën. Ze had geen familiegeschiedenis van otologische ziekten. Ze is een huisvrouw die af en toe waterpijp rookte maar elke alcoholinname ontkende. Haar lichamelijk onderzoek was opmerkelijk voor een normaal otoscopisch onderzoek, inclusief normale pneumatische otoscopie. Onderzoek van haar mondholte onthulde ritmische samentrekking van beide zijden van haar zachte gehemelte. De weeën waren asynchroon met de pols van de patiënt. Geen halsmassa ‘ s of halsslagaders kunnen auscultated worden. Een audiogram toonde een normaal gehoor en normale tympanogrammen bilateraal. Een MRI van de hersenen was normaal (niet getoond). De patiënt werd gediagnosticeerd met essentiële palatale myoclonus. Ze kreeg aanvankelijk diazepam voorgeschreven, maar ervoer geen verlichting van tinnitus. De patiënt werd vervolgens geïnformeerd over de botulinetoxine-injectieoptie voor de behandeling van palatale myoclonus. De volgende risico ‘ s werden in de literatuur geïdentificeerd en aan de patiënt uitgelegd: dysfagie, velofaryngeale insufficiëntie met hypernasale spraak, auditieve volheid, lokale irritatie/ontsteking van de injectieplaats, behoefte aan verdere procedures zoals dosistitratie van Botox, disfunctie van de Eustachische buis met de noodzaak van plaatsing van de tympanostomiebuis en inherent tijdelijk voordeel van botulinetoxine-injectie .

patiënt werd naar de KNO-behandelkamer gebracht. Bilaterale palatale myoclonus werd videografisch gedocumenteerd. Onder elektromyografische begeleiding werd in totaal 10,5 U botulinetoxine Type A geïnjecteerd in de tensor veli palatini spier zonder plaatselijke verdoving. In het bijzonder werd 7,5 U geïnjecteerd in het zachte laterale gehemelte net mediaal aan de pterygoide hamulus en 3 U in het zachte mediale mediale gehemelte net lateraal aan musculus uvulae (figuur 1). De patiënt verdroeg de procedure goed.

figuur 1

injectieplaats van botulinetoxine bij inbrengen en aponeurose van tensor veli palatini. Optimale verlichting van pulsatile tinnitus verkregen met 7,5 eenheden botulinetoxine geïnjecteerd (rode stip) net mediaal aan pterygoid hamulus (witte pijl) en 3 eenheden botulinetoxine geïnjecteerd net lateraal aan musculus uvulae (blauwe stip).

de patiënt keerde 5 dagen na de injectie terug met volledige verlichting van haar linker pulsatiele tinnitus. Ze merkte een lichte dysfagie op die zich 2 dagen na de injectie ontwikkelde, maar binnen een week verdween. Ook, minimale pulsatile tinnitus in haar rechteroor was nu ontmaskerd.Bij onderzoek had ze symmetrische palatale verhoging en geen palatale trekkingen. Ze was tevreden met de procedure. Ze bereikte symptomatische verlichting voor ongeveer 3-5 maanden. In de loop van 2 jaar kreeg ze vervolgens nog 3 injecties botulinum toxine in haar linker tensor veli palatini en één injectie in haar rechter tensor veli palatini als gevolg van het ontmaskeren van mildere tinnitus aan de rechterkant.

zij hield een dagboek bij van haar symptomen na injectie. Met behulp van het dagboek volgde de patiënt de volgende parameters gedurende 14 dagen en beoordeelde ze op een schaal van 0-10: pulsatile tinnitus, dysfagie, stemveranderingen, oordruk, klikken in contralaterale oor, en velofaryngeale insufficiëntie die aan de patiënt werd beschreven als vloeistof die in de neus ontsnapte bij het slikken.

het Dagboek van de patiënt met symptomen na injecties werd gebruikt om de dosis botulinetoxine tot het gewenste effect te titreren, waarbij de duur en ernst van de bijwerkingen tot een minimum werden beperkt. Voor onze patiënt, een dosis van 10.5 U bleek symptomatische verlichting te bereiken binnen 2 dagen na injectie en de duur van de bijwerkingen werd beperkt tot 1 week (Figuur 2).

Figuur 2

verloop van de symptomen dagen na injectie. Aanvang en duur van de symptomen in de tijd gedurende 2 weken na injectie van 10,5 eenheden botulinetoxine in linker tensor veli palatini. Temporale relatie van bijwerkingen van velofaryngeale insufficiëntie( VPI), dysfagie, hypernasaliteit, en ontmaskering van tinnitus in contralaterale oor wordt vergeleken met symptomatische verlichting van pulsatile tinnitus in het linkeroor (blauwe diamant).

3. Discussie

palatale myoclonus (PM) wordt geclassificeerd als een symptomatische of essentiële tremor. Symptomatische PM is te wijten aan hersenstam of cerebellaire laesies in de driehoek van Guillain-Mollaret waarbij de dentato-rubro-olivaire route betrokken is en die meestal de levator veli palatinespier beïnvloeden . De geassocieerde hypertrofische olivaire degeneratie heeft een specifieke verschijning op MRI, namelijk, hoog T2-signaal in het gebied van de inferieure olijven . Essentiële PM is beschreven als ofwel idiopathische, psychogene, vrijwillige, centrale, of perifere oorsprong zonder focale neurologische laesies op beeldvorming . Essentiële PM beïnvloedt meestal de tensor veli palatini spier en is met succes gecontroleerd met voorbijgaande chemische denervatie met behulp van botulinum toxine A. onze patiënt kreeg botulinum toxine injectie aan haar linker tensor veli palatini aan te pakken haar linker pulsatile tinnitus. Haar rechterzijde pulserende tinnitus reageerde op een lagere dosis van 7,5 eenheden botulinum toxine en werd licht ontmaskerd, maar leek haar niet te storen als ze volledige verlichting van haar linkerzijde tinnitus verkregen.

zoals anderen hebben opgemerkt, is botulinetoxine-injectie voor palatale myoclonus een minimaal invasieve, veilige behandelingsoptie die reproduceerbaar voordeel biedt. Risico ‘ s van dysfagie, velofaryngeale insufficiëntie, hypernasale spraak, auditieve volheid, lokale irritatie van de injectieplaats, tijdelijk voordeel van botulinetoxine injectie en mogelijk ontmaskerende contralaterale tinnitus dienen met patiënten te worden besproken. In dit geval begint de verlichting van tinnitus tussen dag 2 en 3 na Botox-injectie. De dysfagie bereikte een matig niveau op dag 5-6 na injectie en verdween binnen 2 weken. Hypernasale spraak piekte op dag 2-3 na injectie en verdwijnt ook in minder dan 2 weken. Velofaryngeale insufficiëntie en auditieve volheid traden niet op tijdens behandeling met Botox. Het titreren van de Botox-dosis bij volgende injecties liet ons toe om zowel de ernst als de duur van de bijwerkingen te minimaliseren. Aangezien de optimale dosis en locatie van de injecties voor deze patiënt nu bekend zijn, kunnen vervolginjecties sneller worden gedaan, zonder elektromyografische begeleiding, en met minimaal ongemak en minimale onderbreking van haar dagelijkse routine. Bevredigende resultaten kunnen worden bereikt met medewerking van de patiënt, op basis van inzicht in mogelijke risico ‘ s en de noodzaak voor herhaalde injecties om voordeel te behouden.

Disclosure

een eerdere versie van dit werk werd eerder gepresenteerd als een poster op de Pennsylvania Academy of Otolaryngology Annual Meeting in Bedford Springs, PA, in juni 2011. Dit werk werd niet eerder gepubliceerd.

belangenconflicten

er is geen belangenconflict dat Voor beide auteurs openbaar moet worden gemaakt.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.